小耳畸形为耳廓发育不全所至。轻者仅轮廓小，也可只有耳轮而其它不分缺如，重者可全耳缺如。一般伴有外耳道缺如或狭窄，中耳发育也差，但内耳发育多正常，有一定的听力。患者可伴有其它第一、二腮弓发育异常，如患侧上颌骨不发育，下颌骨发育不全等。治疗原则是手术行耳廓再造术。一般可在学龄前或10岁以后进行。